2低钾型周期性瘫痪常染色体显性遗传或散发的疾病。致病基因位于1号染色体长臂,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。肌肉肌浆网空泡化,电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。1病因及发病机制:2病理:3低钾型周期性瘫痪任何年龄,20-40岁男性多见。诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。发作持续时间:数小时-数日。3临场表现:4低钾型周期性瘫痪发作期血钾<3.5mmol/L,间歇期正常。心电图:U波,T波低平倒置,P-R间期和Q-T间期延长,S-T段下降,QRS波增宽。肌电图:运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。4辅助检查:5低钾型周期性瘫痪突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,血钾降低,心电图低钾性改变。5诊断:6低钾型周期性瘫痪高钾性周围性瘫痪:<10岁正常血钾性周期性瘫痪:<10岁,夜间,补钾加重,补钠减轻。重症肌无力GBS继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹。6鉴别诊断:7发作时,10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml顿服,24h内分次口服,一天总量为10g。发作频繁着,发作间期口服钾盐1g·3次/日,螺旋内酯20mg·2次/日。避免诱因。良好,随年龄增长,次数↓。7治疗:8预后:8高钾性周期性瘫痪又称强直性周期性瘫痪,少见,常染色体显性遗传。钠内流↑,钾从细胞内→外,极细胞膜兴奋性消失。与低钾相同。1病因及发病机制:2病理:9高钾性周期性瘫痪<10岁,男>女诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。肌无力从下肢近端开始→上肢,颈肌,脑神经支配肌,呼吸肌,伴肌肉痛性痉挛。发作时血清钾↑,尿钾↑心电图T波高尖。发作时间短,数分~1h,频率高,30岁好转。3临床表现:10
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