肌病,与钾代谢异常有关。?分型:? 低钾型(最多见) ? 高钾型? 正常血钾型Р2Р低钾型周期性瘫痪Р常染色体显性遗传或散发的疾病。Р 致病基因位于1号染色体长臂,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。Р 肌肉肌浆网空泡化,电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。Р1Р病因及发病机制:Р2Р病理:Р3Р低钾型周期性瘫痪Р任何年龄,20-40岁男性多见。? 诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。?发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。?发作持续时间:数小时-数日。Р3Р临场表现:Р4Р低钾型周期性瘫痪Р发作期血钾<3.5mmol/L,间歇期正常。?心电图:U波, T波低平倒置,P-R间期和Q-T间期延长, S-T段下降,QRS波增宽。?肌电图:运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。Р4Р辅助检查:Р5Р低钾型周期性瘫痪Р突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,血钾降低,心电图低钾性改变。Р5Р诊断:Р6Р发作时,10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml顿服, 24h内分次口服,一天总量为10g。?发作频繁着,发作间期口服钾盐1g·3次/日,螺旋内酯20mg·2次/日。? 避免诱因。? ? 良好,随年龄增长,次数↓。Р7Р治疗:Р8Р预后:Р8Р高钾性周期性瘫痪Р又称强直性周期性瘫痪,少见,常染色体显性遗传。Р 钠内流↑,钾从细胞内→外,极细胞膜兴奋性消失。Р 与低钾相同。Р1Р病因及发病机制:Р2Р病理:Р9Р高钾性周期性瘫痪Р<10岁,男>女?诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。?肌无力从下肢近端开始→上肢,颈肌,脑神经支配肌, 呼吸肌,伴肌肉痛性痉挛。?发作时血清钾↑,尿钾↑心电图T波高尖。?发作时间短,数分~1h,频率高,30岁好转。Р3Р临床表现:Р10
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