性,3:1?诱因?饱餐、剧烈活动、寒冷、情绪激动、疲劳?胰岛素、肾上腺素、甲状腺素、皮质类固醇?起病特点?发作性病程,在半小时到二小时内到达顶点,持续数小时、数天甚至一周左右Р11/12/2018Р5Р临床表现Р肌无力特点?双侧对称,近端重于远端,下肢重于上肢?多起始于下肢继而累及上肢、躯干和颈项?严重呼吸肌及肋间肌可受累?肌张力、腱反射减低或消失?神清,无浅反射缺失及感觉障碍?瘫痪的肌肉恢复顺序与发作顺序相反?低血钾表现?心律失常,血压增高?少尿、便秘Р11/12/2018Р6Р辅助检查Р血液电解质含量----K+浓度降低?ECG?P-R间期及Q-T间期延长,QRS增宽,ST段降低,T波低平,Ⅱ、V2、V3、V4等导联u波明显Р肌电图?发作时动作电位幅度降低、数量减少?完全瘫痪时动作电位消失,电刺激无反应Р11/12/2018Р7Р诊断依据Р发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪?无感觉障碍?无意识障碍?血清钾浓度降低?心电图的低钾改变?分子遗传学检查Р11/12/2018Р8Р鉴别诊断--高钾性周期性瘫痪 HyperKPPР相似点? -寒冷、饥饿、大量活动等诱因? -发作性肢体迟缓性瘫,近端重远端轻?鉴别点? -多于10岁前发病,男女患病率相同? -瘫痪较轻,但严重者可波及颈肌和颅神经支配肌肉? -可伴痛性痉挛、肌强直? -血K+升高? -心电图:T波高尖、P波低宽、P-R间期延长? -肌电图呈肌强直放电,严重时呈电静息? -分子遗传学:常染色体显性遗传,少数散发,? 4A的基因突变Р11/12/2018Р9Р鉴别诊断--正常血钾性周期性瘫痪Р相似点? -寒冷、饥饿、运动后休息等诱因? -发作性肢体迟缓性瘫,近端重远端轻?鉴别点? -多于10岁前首发? -可伴有轻度感觉减退? -持续时间可长达数天至20天? -血钾正常? -常显遗传,发病机制不清Р11/12/2018Р10
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