支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚,印度为21.2/10万~264.6/10万。我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用,国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多。流行病学1.先天性支气管扩张2.后天性支气管扩张形成原因先天性支气管扩张支气管软骨发育缺陷如Williams-Campbell综合征(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征),见于婴儿。先天性支气管肺囊肿由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症,见于年长儿。形成原因后天性支气管扩张:肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础,这些因素互为因果,形成恶性循环,逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱了支气管管壁的支撑结构,最终形成不可逆性支气管扩张。形成原因(1)气道防御功能下降;(2)感染是儿童支气管扩张症最常见的病因,也是促使病情进展和影响预后的最主要因素;(3)炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病;(4)气道阻塞是支气管扩张症形成过程中的重要因素。发病机制(1)气道防御功能下降:①黏液纤毛清除功能下降:原发性或继发性纤毛功能障碍,造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷:多种免疫缺陷病,导致气道防御功能下降,反复发生呼吸道病毒或细菌感染,导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常:支气管扩张症患儿的肺泡巨噬细胞的吞噬作用及胞葬作用均有不同程度的减低,不能有效清除病原体及坏死上皮细胞,促进了生物膜的形成,造成组织损伤和持续感染,最终导致支气管扩张的形成。发病机制(2)感染是儿童支气管扩张症最常见的病因,也是促使病情进展和影响预后的最主要因素;儿童的肺尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织,并造成持续、不易清除的气道感染,最终导致支气管扩张。发病机制
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