传因素鼻窦炎及内脏转位(右位心)?机体免疫功能失调Р支气管扩张诱发因素Р种类Р诱发因素Р感染? 细菌? 真菌? 分枝杆菌? 病毒Р铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌?荚膜组织胞浆菌?非结核分枝杆菌?腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳Р免疫缺陷? 原发性? 继发性Р低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷?长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染Р先天性病症? α1-抗胰蛋白酶缺乏? 纤毛缺陷? 囊性纤维化Р支气管扩张仅见于严重缺乏的患者?原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征?白种人常见(发生率为1/3300)Р先天性结构缺损? 淋巴管性? 气管支气管性? 血管性Р黄甲综合征?气管支气管扩张,软骨缺陷?肺隔离症Р其他? 气道阻塞? 毒性物质吸入? 炎症性肠病? 移植Р外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲?氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能?常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病?可能继发于免疫抑制导致的频发感染Р病理Р支气管-肺组织感染病变的支气管扩张多见于下叶。故左下叶支气管扩张更多见;左舌叶支气管开口接近下叶背段,下叶感染易累及,故左下叶和舌叶常同时发生支扩。?支气管扩张可分为柱状、囊状和不规则扩张。支气管管腔变形扩大,常伴血管瘤形成。Р支气管扩张Р支气管扩张Р咯血Р血管扩张Р咳嗽Р脓痰РV/Q比值↓Р缺氧Р感染Р肺动脉高压Р肺心病、右心衰Р临床表现Р典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰(轻度,<10ml/d;中度,10~150ml/d;重度,>150ml/d )感染时痰液静置分层?反复咯血?反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈?慢性感染中毒症状如反复感染,可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等
全文预览
