AM是局限性肺发育不良或异常,系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形,约占先天性肺部畸形的25%主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生,肺叶明显增大,呈多房性蜂窝状囊肿,在肺实质内形成明显界限临床表现为急性或反复肺感染、窒息、进行性呼吸困难常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病Stocker分型Ⅰ型占65%,病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊(囊径>2cm),囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维,可含软骨,在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。Ⅱ型占25%,由为数众多均匀分布的小囊组成(最大囊径通常<1cm),囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、少量不规则平滑肌及弹力纤维,不含软骨成分及黏液细胞,50%并发其他畸形。Ⅲ型占10%,由大块实性成分组成,其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊(囊径<0.15cm)和不规则的细支气管样结构,壁内衬立方或低柱状上皮,患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。
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