概述Р先天性畸形的概念亦称出生缺陷,是指胎儿出生后身体多部分或某部分外形,内脏具有解剖形态结构的异常,不包括出生时分娩过程中各种因素导致的缺陷。?最常见的先天性畸形之一。?起病早,发展快,多以急腹症入院。?可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同。?绝大多数需手术治疗,预后多数较好。Р二. 原始消化管的发生Р原始消化管( Primitive gut)?Р 前肠(fore gut) 中肠(mid-gut) 后肠( hind-gut )Р口底舌咽至十二指肠乳头?肝胆囊胆道胰腺Р十二指肠乳头以下至横结肠右2/3Р横结肠左1/3至肛管的上段?膀胱?尿道大部Р三. 临床表现Р1 症状出现早,发展快。? 2 肠梗阻的症状和体征为主。? 3 呕吐是其较有特征性的症状,注意要? 点。? 呕吐物的颜色? 呕吐动作表现? 呕吐与腹部形状? 呕吐与排便Р四. 辅助检查?? X线检查Р腹部平片? 立位片: 腹部无气、单泡影、双泡影、? 三泡影肠胀气气液平?倒立位X片(侧位片)?消化道钡餐?钡剂灌肠РB超:肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、? 直肠闭锁位置测量?CT 、MRI??其它检查:肛直肠测压、组织化学测、? 肌电仪、放射性核素检查? (99mTc腹部扫描)Р五常见消化道畸形Р食道疾病??1. 先天性食道闭锁气管食管瘘?2. 先天性食管狭窄?3. 食管重复畸形?4. 食管憩室?5. 喉气管食管裂? 6. 血管环压迫食道Р胃疾病Р先天性肥厚性幽门狭窄?先天性幽门闭锁与狭窄?胃扭转?先天性胃壁肌层缺损?胃重复畸形? 胃憩室Р十二指肠疾病Р十二指肠闭锁与狭窄(隔膜)?十二指肠重复畸形?十二指肠憩室?环状胰腺?肠旋转不良?肠系膜上动脉综合症? 十二指肠前门静脉Р空回肠疾病? 1. 先天性小肠闭锁和狭窄? 2. 小肠重复畸形? 3. 卵黄管发育异常? 脐肠瘘? 脐窦? 脐茸? 美克尔憩室? 卵黄管囊肿
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