块,病理胰岛细胞瘤?1992年加用赛更啶控制垂体瘤,仍头痛、视物模糊,行经鼻垂体腺瘤切除术?1998年4、5月肠吻合口溃疡,2次手术治疗,同年9月行全胃切除术,食道空肠吻合术,行右侧卵巢切除术,病理示卵巢成熟性囊性畸胎瘤?2001年随访时发现甲状旁腺腺瘤,行右甲壮旁腺切除术,病理示右甲状旁腺腺瘤?2004年入院后确诊多发性内分腺瘤病1型,MEN1基因c.427del AT突变? 因低血糖反复发作,行胰腺钩突+十二指肠肿瘤+肝脏肿瘤部分切除术,? 术后病理示胰岛素瘤(低度恶性),肝脏肿瘤:转移性胃泌素瘤? 2009年已失访,生存不详Р早期诊断?正确的治疗方式?改善预后?РMEN1流行病学Р人群患病率1/30,000?甲状旁腺功能亢进是MEN1最为常见的临床表型,MEN1占其中1~3%Р2003.5-2014.1年瑞金医院共诊断51例MEN1患者?泌尿道结石是最为常见的首发症状,52%РMEN1首发症状Р未发表资料Р2003.5-2014.1年瑞金医院共诊断51例MEN1患者?共发现131个肿瘤,最常见的肿瘤组分是甲旁腺(29.8%)、垂体瘤(22.9%)和胰岛素瘤(12.2%)РMEN1肿瘤组分Р肿瘤组分Р例数Р甲状旁腺肿瘤Р39Р垂体瘤Р30Р胰岛素瘤Р16Р脂肪瘤Р14Р肾上腺肿瘤Р12Р胸腺类癌Р5Р甲状腺肿瘤Р5Р胃泌素瘤Р3Р胰腺无功能瘤Р2Р胰高糖素瘤Р1Р胰腺肿瘤伴异位ACTH分泌Р1Р卵巢粘液囊腺瘤Р1Р卵巢畸胎瘤Р1Р皮肤纤维瘤Р1Р未发表资料РMEN1-甲旁亢Р最早的发病年龄8岁,40岁前95%患者表现出甲旁亢?大部分无症状,或者表现为高钙血症、尿路结石、骨代谢异常、乏力等РMEN1-甲旁亢Р散发甲旁亢Р发病年龄Р25岁Р55岁Р男女比Р1:1Р1:3Р病理Р多个腺体受累Р单个腺体Р预后Р术后甲旁减/甲旁亢,10年后半数患者复发Р很少复发Р恶性变Р少见Р可
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