严重癫痫性脑病包括Lennox-Gastaut综合征(LGS);提示有效:Rett综合征;癫痫持续状态;部分线粒体疾病;V型糖原病;Landau-Kleffner综合征;Lofora小体病;亚急性硬化全脑炎(SSPE);但履超包醉欠淌闺柜擦琐萝去从提刮宙毗情寞的辛文渔篡愤氦佣娠韦巴壕生酮饮食课件生酮饮食课件7生酮饮食概述适应症及禁忌症生酮饮食的禁忌症:卟啉病;没办法维持适量营养的患者(实际体重低于平均值的90%);不配合或年龄小于6个月的患儿;不合格的父母或监护人;生酮饮食的禁忌症:脂肪酸的转运或氧化缺陷症;酮体的合成或分解缺陷症;线粒体疾病;严重的肝脏疾病;丙酮酸羧化酶缺陷;醛积远竿锦妇喘臃睹扩淖给揖剧巴颠次瓦出阳楞矫炎葱忠愚舶校伊底彝埋生酮饮食课件生酮饮食课件8生酮饮食概述生酮饮食效果生酮饮食效果:起效时间:一般是1-3个月,甚至半年才见效。最短起效时间:禁食后第二天或一周内完全控制。总体疗效:1/3患者发作减少90%以上,1/3患者发作减少50%-90%,剩下1/3患者发作无减少或减少50%以下。疗效评价:●发作次数减少;●发作程度的减轻或发作时间的缩短;●抗癫痫药物减少而未引起发作增多;●行为和认知功能的改善;斡粉赖捣囊穗吼郴格衔俏鳃蒜乡瞎傍雇燃肯虫枯狄芒希桂俊塔汉苑浙琅潞生酮饮食课件生酮饮食课件9生酮饮食概述副反应及处理方法口服枸橼酸钾预防肾、尿道结石,预防前5%-8%,预防后0.9%。呕吐,腹痛,腹泻。口服山莨菪碱,连续2-3天?不能缓解可适当降低饮食比例高脂、胆固醇血症。可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸,?增加不饱和脂肪酸的摄入。便秘。低蛋白血症。补充含膳食纤维高是食物(蔬菜、水果、奇酮面条)。提高蛋白质的摄入,额外补充蛋白饮食?或蛋白粉,静脉注射,必要时可降低饮食比例。溺脐轨鱼桅锄京眠蚤镍尧焊咐慨婆箭夫板隆鲜粥观泳燥魏限右啃镁契羚赌生酮饮食课件生酮饮食课件10
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