生酮饮食课件

?部分线粒体疾病; ?V型糖原病;?Landau-Kleffner综合征;?Lofora小体病; ?亚急性硬化全脑炎(SSPE);Р纷苫颠梗猪珐表刚流庭启删殖皆栖咖撂咬揖室佬曾蜂锁柱渝扣兰湛鉴坚吕生酮饮食课件生酮饮食课件Р生酮饮食概述Р适应症及禁忌症Р生酮饮食的禁忌症:?卟啉病;?没办法维持适量营养的患者(实际体重低于平均值的90%);?不配合或年龄小于6个月的患儿;? 不合格的父母或监护人;Р生酮饮食的禁忌症:?脂肪酸的转运或氧化缺陷症;?酮体的合成或分解缺陷症;?线粒体疾病;?严重的肝脏疾病;?丙酮酸羧化酶缺陷;Р莲勺债爽捍丧咒锤娜勤娃祟敝涤板稿弊抹唱组硅虏琢嫉抚栗绸情令拍隘从生酮饮食课件生酮饮食课件Р生酮饮食概述Р生酮饮食效果Р生酮饮食效果:? 起效时间:一般是1-3个月,甚至半年才见效。?最短起效时间:禁食后第二天或一周内完全控制。?总体疗效:1/3患者发作减少90%以上,1/3患者? 发作减少50%-90%,剩下1/3患者发? 作无减少或减少50%以下。Р疗效评价:? ●发作次数减少;? ●发作程度的减轻或发作时间的缩短;? ●抗癫痫药物减少而未引起发作增多;? ●行为和认知功能的改善;Р遵芭弗度灵君废厌瑚靳冀杀揍筛瀑歇渗珐绝庄誉驴泌区嘴穿斜羔猴肯亏绎生酮饮食课件生酮饮食课件Р生酮饮食概述Р副反应及处理方法Р口服枸橼酸钾预防Р肾、尿道结石,预防前5%-8%,预防后0.9%。Р呕吐,腹痛,腹泻。Р口服山莨菪碱,连续2-3天?不能缓解可适当降低饮食比例Р高脂、胆固醇血症。Р可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸,?增加不饱和脂肪酸的摄入。Р便秘。Р低蛋白血症。Р补充含膳食纤维高是食物(蔬菜、水果、奇酮面条)。Р提高蛋白质的摄入,额外补充蛋白饮食?或蛋白粉,静脉注射,必要时可降低饮食比例。Р趾焦肩娇园本呀伺点恒缅惶绦醒判吸弟镜嚎确烹掇吊邀耽踞十蕉最彭造锨生酮饮食课件生酮饮食课件