具有自身免疫特征的间质性肺炎

受累为主的CTD(lung-dominantCTD,LDCTD)自身免疫特征的ILD(autoimmune-featuredILD)使用“具自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeature,IPAF)”这一新疾病名称,用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病,但目前表现不足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者;制定IPAF的诊断标准。共识提议IPAF诊断标准1.存在ILD(HRCT或肺活检证实)2.排除其他已知病因3.尚不能符合某一确定的CTD诊断4.以下三条中至少符合两条,每条中至少有一个特征?临床表现血清学表现形态学表现FisherA.etal.EurRespirJ.2015,46:967-987远端手指皮肤裂纹(例如“技工手”)远端指尖皮肤溃疡炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟手掌或指腹毛细血管扩张症雷诺现象:建议使用甲襞显微镜评估,可能预示发展为诸如系统性硬化或皮肌炎等CTD不明原因的手指浮肿不明原因的手指背侧的固定性皮疹(Gottron征)不包括非特异性的临床表现,如脱发、光过敏、口腔溃疡、体重下降、干燥症状、肌痛或关节痛等临床表现临床表现“Mechanichands”characterisedbydistaldigitalfissuringandcrackingoftheskin.AryehFischeretal.EurRespirJ2015;46:976-987手指裂纹Gottron'ssigncharacterisedbyfixederythematousrashoverthemeta-carpalphalangealjoints.手指伸肌表面固定性皮疹,甲周红斑技工手及Gottron征:见于抗合成酶综合征或系统性硬化-肌炎重叠伴随PM-Scl抗体阳性