治疗Р肾小管酸中毒的概念及分型Р各型肾小管酸中毒的病因及发病机理Р肾小管酸中毒Р第一节Р定义Р肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍引起的以阴离子间隙(AG)正常的高氯性代谢性酸中毒为特点的临床综合征,可因远端肾小管泌H+障碍所致,也可因近端肾小管对HCO3-重吸收障碍所致,或者两者皆有Р内科学(第9版)Р概述Р分类Р内科学(第9版)Р远端肾小管酸中毒(Ⅰ型,即distal renal tubular acidosis,dRTA)?近端肾小管酸中毒(Ⅱ型,即proximal renal tubular acidosis,pRTA)?混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型RTA)?高血钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)Р依据部位和机制Р病因Р由远端肾小管酸化功能障碍引起?原发性dRTA:为远端肾小管先天性功能缺陷,常与遗传有关?继发性dRTA :可见于多种疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,肝炎病毒感染,肾盂肾炎;肾毒性药物如马兜铃酸等Р远端肾小管酸中毒Р内科学(第9版)Р发病机制Р内科学(第9版)Р远端肾单位H+分泌异常,导致尿液酸化程度降低,NH4+分泌减少?管腔液与管周液间不能产生与维持一个大的氢离子梯度,酸中毒时尿液不能酸化,尿pH>5.5,净酸排量下降Р远端肾小管酸中毒Р临床表现Р内科学(第9版)Р一般表现:代谢性酸中毒和低钾血症,包括乏力,夜尿增多,软瘫,多饮多尿。低血钾可致心律失常,严重者可致呼吸困难和呼吸肌麻痹?肾脏受累表现:低钾性肾病,以尿浓缩功能障碍为主要特征,表现为夜尿增多,个别病人可出现肾性尿崩症。高尿钙引起肾结石和肾钙化?骨骼系统表现:高尿钙,低血钙,继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷,低血磷。儿童可表现为生长发育迟缓,佝偻病;成人可以表现为骨痛,骨骼畸形,骨软化或骨质疏松Р远端肾小管酸中毒
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