2 、熟悉肾小管性酸中毒概念及分型 3、了解各型肾小管性酸中毒病因及发病机理定义: 肾小管酸中毒( renal tubular acidosis , RTA )因远端肾小管管腔与管周液间氢离子( H +) 梯度建立障碍,或(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子( HCO 3 -)重吸收障碍导致的酸中毒部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床尚无酸中毒表现,此时则称为不完全性 RTA 概述 RTA 分类(依据病变部位和发病机制) ?低血钾型远端肾小管酸中毒此型较为常见,又称为经典型远端 RTA 或Ⅰ型RTA ?近端肾小管酸中毒此型也较常见,又称为Ⅱ型RTA ?高血钾型远端肾小管酸中毒此型较少见见,又称Ⅳ型RTA 低血钾型远端肾小管酸中毒( Ⅰ) 病因由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高 H +梯度低血钾型远端肾小管酸中毒发病机制?分泌缺陷型肾小管上皮细胞 H +泵衰竭,主动泌 H +入管腔减少?梯度缺陷型肾小球上皮细胞通透性异常,泌入腔内的又被动扩散至管周液儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起成人患者常为后天获得性肾小管-间质疾病导致,尤见于慢性间质性肾炎低血钾型远端肾小管酸中毒临床表现?高血氯性代谢性酸中毒?低钾血症?钙磷代谢障碍低血钾型远端肾小管酸中毒一、高血氯性代谢性酸中毒由于肾小管上皮细胞泌 H +入管腔障碍或管腔中H +扩散返回管周,故患者尿中可滴定酸及铵离子( NH 4 +)减少,尿液不能酸化至 pH<5.5 ,血 pH 下降,血清氯离子( Cl -)增高。但是阴离子间隙( AG)正常,此与其他代谢性酸中毒不同。低血钾型远端肾小管酸中毒二、低钾血症管腔内 H +减少,从而钾离子( K +)替代 H+与钠离子( Na+ )交换,是 K+从尿中大量排出,导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(出现多尿及尿浓缩功能障碍) 。
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