的15%,右心室心肌发育不良,部分或完全被脂肪或纤维组织所取代。受累的右室壁可很薄,心内膜与心外膜可贴在一起,呈透明状改变,无心肌收缩功能。Р室间隔完整的肺动脉闭锁类型Р类型Р流入道Р肌小梁Р漏斗部РIР存在Р存在Р存在РIIР存在Р无Р存在РIIIР存在Р无Р无РIVР存在Р存在Р无Р三、病理生理? 因右心室高压,心房水平的右向左分流,新生儿期即有发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源,患儿出生后肺血流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管在出生后收缩或功能性关闭,将造成肺血不足,出现进行性加重的低氧血症和代谢性酸中毒,甚至死亡。右心室高压,进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌窦状隙而逆行进入冠状动脉循环,一旦行右心室减压术后冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限制右向左分流的血量,若其直径较小可导致右心房高压而产生体静脉淤血、体循环低心排等。Р四、临床表现? 症状:多数患儿出生后数日出现面颊、口唇、指端青紫,吃奶停顿,多汗,短时间气促、发绀加剧,呼吸困难,进行性低氧血症,代谢性酸中度。发绀的程度取决于动脉导管分流到肺动脉血流量的多少,若伴大的动脉导管发绀程度、代谢性酸中毒可较轻。? 体征:紫绀面容,吸气性三凹,四肢末梢灌注较差。大多在胸骨左缘可闻及三尖瓣反流的全收缩期杂音,或闻及动脉导管的以收缩期为主的连续性杂音,且第一、第二心音单一,心脏杂音变化较多。Р五、超声心动图? 1、二维及彩色多普勒(图)? 右室流出道缺如或狭小、肺动脉瓣闭锁、右心室和三尖瓣的发育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房间隔缺损的大小及肺动脉干和其分支的发育程度,测量动脉导管的大小能对其缺氧程度和预后作出判断。? 2、经食管超声心动图(图)? 3、术中及术后(图)
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