纤维化挛缩本身就是先天性畸形,有调查表明,该病约有19%的本病例有家族史。Р(二)病理及分型Р1.基本病理变化? 肌组织不同程度纤维变性,是本病的基本病理特点。肿块中纤维组织增生,部分或全部代替了肌组织。肌母细胞处在不同分化成熟过程中。同时各种细胞均有退变的表现。未发现炎症反应、出血和钙化。Р2.分型? 根据病理、超声和临床,对该病作临床病理分型。? (1)肿瘤型:胸锁乳突肌出现肿块,累及该肌的部分或全部,超声下出现多种回声,镜下出现多种细胞成分,这些细胞处在不同分化成熟中。Р (2)肌肉型:肿块消失,病变侧胸锁乳突肌的超声回声与对侧相似,头颈活动正常,没有斜颈症状。Р (3)纤维型:肿块消失后,病变胸锁乳突肌变硬,超声出现强回声,头颈活动受限,不对称,斜颈明显。? (4)混合型:肿块消失后,胸锁乳突肌不同程度挛缩,超声出现部分强回声,临床出现不同程度的斜颈症状。Р(二)病理及分型Р二、临床特点Р(一)临床表现Р通常在新生儿出生后一周,家长发现小孩头颈倾斜,在患侧胸锁乳突肌可摸到椭圆形或圆形肿块,质地硬,可随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。颈活动受限,下颌不能向肿块同侧肩部旋转。牵拉颈部偏向患侧,下颌转向健侧肩部。小部分患儿经相当长的时期后肿块也未完全消失;也有更少数患儿婴儿期未出现颈部肿块,以后直接发生胸锁乳突肌挛缩,此时颈部偏斜更明显,颈部活动尤其下颌转向患侧的旋转活动受限更明显,头颅前移,脸面部后仰。Р2. 鉴别诊断? (1)婴幼儿胸锁乳突肌假性肿瘤胸锁乳突肌可触及肿块,检查颈部活动受限,临床上较容易诊断。B超示肿块在胸锁乳突肌内,回声异常。? (2)姿势性斜颈有斜颈症状,但胸锁乳突肌无肿块和增厚。B超示胸锁乳突肌未见异常。? (3)颈椎先天性骨性斜颈颈椎异常如寰枢椎半脱位、单侧寰椎缺如、家族性颈椎发育不良及原发性骨肿瘤等,X线检查可确诊,无胸锁乳突肌挛缩。Р(二)诊断
全文预览
