儿童血友病的诊治特点Р首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心?儿童血友病工作组?吴润晖?2010.12Р血友病本身不是残疾?但如未得到恰当诊治?可以变成残疾Р诊断?治疗?进展与未来Р血友病Р1/5,000-7,000 男婴?血友病A – 85%?血友病B – 15%?全世界: 400,000 – 500,000 病人?中国100,000,<14岁>50%(2008)Р血友病临床分度РFVIII or FIX (%)浓度Р出血症状Р< 1% (重度)Р自发出血(-30-35次/年)主要集中在关节(70-80%)或肌肉Р1-5%(中度)Р轻微创伤后严重出血(我国现状:关节出血多见)Р>5-40%(轻度)Р手术或/和严重外伤后严重出血?轻微外伤后轻微出血РISTH分类标准Р出血发生时间表Р出生时? ICH(2-5%~1月):50%由于外伤、分娩时间过长+助产?婴儿期?预防注射、牙齿萌出?学步期?前额、皮下血肿、肌肉出血?4-5岁?关节出血为主Р1-2岁(≥3次) →6岁(20次/年) →10岁→12(>80%)