男性,30%为女性?53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林?41.7%只使用了吸入麻醉剂А2.9%的病例仅使用了司可林?1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林Р与吸入麻醉有关?53.9%+41.7%?=95.6%Р5РMH发生时间Р既往认为,MH只发生在麻醉诱导及手术期间的观点也正受到新的挑战,2005年Tokunaga等报道一位实施心脏室间隔缺损修补术的18岁女性患者,在麻醉结束后20小时出现典型恶性高热发作,血磷酸肌酸激酶值高达56,900IU/L,五天后死于多系统脏器功能衰竭,最后确诊为MHР6РРCompany LogoРMH发生时间Р研究还发现恶性高热者易感者(Malignant hyperthermia susceptible, MHS)并不一定在每一次麻醉时都有恶性高热发生,可在第二、第三、甚至在第十二次手术麻醉时发生,这可能与所用麻醉药物剂量及突变的基因位点不同有关。Р7РMH发病机制Р恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷,在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱)作用下,使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高,使肌肉挛缩,产热急剧增加,体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳,出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化,严重者可致患者死亡。Р8РMH发病机制РRYR1突变导致恶性高热的发病机制尚不十分清楚。正常骨骼肌是通过兴奋-收缩藕联(excitation-contraction coupling)机制而发挥作用的。基因突变导致了骨骼肌细胞膜上RYR1异常。RYR1的结构改变,则使得细胞膜上钙离子通道持续开放,钙离子持续、大量外流,远远超过细胞膜等处能量泵的摄取能力,从而导致肌肉持续收缩,最终肌肉僵直。Р9РMH早期临床表现Р1热1紧+2快2高?皮肤热?肌肉紧?心率快?钠石灰失效快?体温迅速明显升高?呼末CO2迅速明显升高РРCompany LogoР10
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