D)的诊断及治疗Р概念Р烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病,病因不明,1969年日本学者报告。?“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾。Р病因Р1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)?2、感染(钩端螺旋体)?3、先天发育不良,有人认为与遗传因素有? 关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色体上。?4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞,而致侧支循环或烟雾血管网形成。Р临床表现Р本病是以颅内血管慢性进行性狭窄或闭塞、颅内新生异常血管形成为特征。故在儿童常是因血管慢性闭塞而以缺血为主要临床表现,成人因新生血管或动脉瘤破裂出血更为多见。(缺血性多,TIA)?有两个发病高峰年龄,分别是6-15岁,31-40岁。虽然本病定义为颅内血管的慢性狭窄或闭塞,不累及颈外动脉。但2000年报道了一组86例MMD中7例肾动脉病变:6例狭窄,1例囊状动脉瘤Р临床分型Р①TIA型:最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。?②梗塞型:急性脑卒中,导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。?③癫痫型:频发的癫痫发作,部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图痫样放电。?④出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于年长儿和成人病例Р17床病例Р34岁女性,以头痛,头晕为主要症状。病史8年,TCD报告左侧大脑中动脉狭窄。
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