前言儿童患者以缺血症状为主要临床表现,包括短暂性脑缺血发作及脑梗塞。而出血型在成人患者中更为常见,具体症状因出血部位而异。一、前言患者出现下述症状或病史,应该考虑烟雾病或烟雾综合征:自发性脑出血,尤其是下述部位出血:脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室,烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见;脑缺血所致的临床症状、体征:TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等,尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断最常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA/MRA、CTP/MRP、SPECT、PET等。头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗塞;但对于急性脑梗塞,MRI(尤其是DWI序列)以及MRA敏感性更高,且能发现特征性的烟雾状血管。对无法配合脑血管DSA造影检查的儿童患者MRA可作为诊断手段。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。典型的烟雾病表现为双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞;基底部位纤细的异常血管网,呈烟雾状;广泛的血管吻合,如大脑后动脉与胼周动脉吻合。可合并ACAs和MCAs近端狭窄或闭塞,约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄或闭塞。脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化,用于血管重建手术后的疗效评价。二、烟雾病和烟雾综合征的诊断有条件的临床中心应当对烟雾病患者进行脑血流动力学及脑代谢评估。Xe-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一系列影像学技术的兴起,为缺血性脑血管病的评估提供了越来越多的选择,二、烟雾病和烟雾综合征的诊断血流动力学的评价指标包括脑血流量(cerebralbloodflow,CBF):是组织内血流量脑血容量(cerebralbloodvolume,CBV)、是血管床容积达峰时间(timetopeak,TTP)、指对比剂首次通过脑组织观测区至峰值的时间二、烟雾病和烟雾综合征的诊断
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