egener’s Granulomatosis,WG) 是一种原因尚未完全明确的,主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病。? ? 临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏?死性血管炎和肾小球肾炎,严重者发生肺出血-肾?炎综合征,胞质型-ANCA阳性(活动期阳性率达88%?-96%)Р3Р病理特点РWG的病理改变特征表现为:坏死、肉芽肿和血管炎。其继发改变有微脓肿和纤维化。坏死带在病变组织中分布不均,光镜低倍镜下呈地图样,边缘呈波状或锯齿状。坏死带常被多核巨细胞围绕。WG血管炎出现血管壁的损伤,典型累及中、小动、静脉血管壁可出现的纤维素样坏死。Р4Р临床表现Р◆临床上将WG分为只有呼吸道受累局限性和包括肾脏在内的多系统受累的系统性。? ◆一般症状:发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。? ◆临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。РEР耳,鼻,喉РKР肾脏РLР上呼吸道,肺Р5Р临床表现Р上呼吸道症状:大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。? 持续流涕,不断加重? 鼻黏膜溃疡和结痂? 鞍鼻? 咽鼓管阻塞引发中耳炎听力丧失? 声音嘶哑Р6Р临床表现Р韦格纳肉芽肿鼻部表现Р7Р临床表现Р◆下呼吸道症状:肺部受累是WG基本特征之一,起病约50%,总计80%以上病程中出现。? ? 胸闷、气短、咳嗽、咯血是最常见的症状,? ? 约1/3 病人仅有肺部阴影但无临床症状? ? 肺功能:55%阻塞性通气障碍;30% ~ 40%可有限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。Р8Р临床表现Р肾脏损害:大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭,是WG的重要死因之一。Р(部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎)Р9Р临床表现Р韦格纳肉芽肿肾脏损害Р10
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