疫性疾病,其发病率为每年0.4/10万人,任何年龄均可发病,30~50岁多见,男女比例1.6:1,早期病变有时局限上呼吸道某一部位,常易误诊。Р临床表现:Р表现多样性,典型三联征:上呼吸道,肺,肾(身体中轴部位“鼻、肺、肾”三联征)?一般症状:发热最多见?上呼吸道:鼻窦炎(流涕)-中耳炎(耳聋)-咽喉病变(声嘶)?下呼吸道:气管粘膜受累,空洞(咳,咯血),胸膜炎(胸痛)?肾脏:异常尿,肾衰竭?眼(视力),皮肤(紫癜红斑),神经炎,关节痛,心包炎,胃肠炎?淋巴结无肿大(指南未提及)Р临床表现Р(1)早期表现?为全身非特异性症状,如发热、全身不适,体重减轻、关节痛和肌痛等。Р辅助检查Р(一)实验室检查?非特异性改变:血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞升高、轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、RF低度阳性等。Р实验室检查?典型:C-ANCA阳性(此抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标)? 血清抗白细胞胞浆抗体(AN-CA)是Wegener 肉芽肿的重要检测指标,其变化能反映疾病的恶化或缓解,并且其敏感性、特异性和准确性均较高;Lohrmann等研究发现胞浆型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)是本病的特异性抗体,活动期敏感性为70%~100%,特异性为86%;Pretorius等研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活动性的指标,活动期阳性率可达100%。血清免疫球蛋白(IgG)升高;部分病人有贫血。Р(二)组织病理?肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎:?1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成,病灶常发生坏死,可形成空洞,也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死,内有大量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔,坏死灶周围有大量炎性细胞浸润,其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。
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