疫学说和间接免疫反应学说等。Р变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎(CSS)РCSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎,病理特征为血管炎,受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成,主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤和外周神经,多数患者有外周血嗜酸细胞增多,常伴有哮喘或变应性鼻炎。其发病机制与免疫异常有关。Р哮喘是本病的主要特征,哮喘发生在血管炎发病或诊断CSS之前多年,其他早期表现是多年的鼻息肉和过敏性鼻炎。?第二阶段是组织或血液中嗜酸性粒细胞增多。正常情况嗜酸性粒细胞不超过细胞总数的5%,但CSS的病人嗜酸性粒细胞可高达60%。?第三阶段是血管炎的表现:累及皮肤、肺、肾、神经和其他器官。Р(1)呼吸系统:CSS呼吸系统受累最为多见,变应性鼻炎常为初始症状,哮喘亦为主要表现之一,后期多数患者呈现肺内浸润性病变,胸片为游走性片状影。该患者于病程初期即出现呼吸系统症状,胸部CT提示有双侧肺炎和胸膜炎,入院后行肺HRCT证实还有肺间质改变。Р2)皮肤表现:仅次于呼吸系统症状,常出现皮疹及皮下结节,后者为特征性表现,但相对少见,病理为嗜酸细胞浸润性结节。Р3)心脏:为CSS主要靶器官之一,由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起,主要表现为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死,心脏受累常为CSS的主要死亡原因。该患者入院后有时心悸,虽经超声心动图检查无心脏结构和功能受损证据,也未发现明确心律失常存在,但心电图有非特异性心肌损害表现,如能行心肌活检可能会发现嗜酸细胞浸润。Р(4)神经系统:以外周神经受累为多见,可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎。可表现严重的麻木、刺痛、放射痛,肌无力等,该患者既往有反复眼眶痛,虽然经颅多普勒彩超和瞬目反射结果均阴性,但由于检查手段有限,仍不能除外神经系统受累,如能取得相应组织行病理检查当可进一步明确.
全文预览
