描述性的诊断概念?特点:系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积?分类? —原发性:病因尚未完全阐明? —继发性:过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤、艾滋病等Р发病机制Р确切的病因及发病机制仍不清楚;?至今为止的研究显示IgA肾病的发生主要与遗传因素、IgA的分子异常、肾小球系膜细胞及补体的激活、凝血纤溶异常有关;?不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病,故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病相关。Р流行病学РIgA肾病的分布因地域不同差异很大。?IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病:? 亚洲:30 ~ 40%? 欧洲:20%? 北美洲:10%? 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。РIgA肾病地区分布图,百分数是指IgA肾病占? 当地肾小球疾病的百分数Р北大医院的数据РFu-de Zhou, Haiyan Wang, Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 870–876Р临床表现РIgA肾病可发生于任何年龄,20 ~ 30岁最常见,10岁以下及50岁以上者少见,男性多于女性,男女比例在2 ~ 3:1。?半数以上的IgA肾病患者有诱发因素,常见的上呼吸道感染,少数有泌尿系统和肠道感染,以及烧伤和剧烈运动等。?IgA肾病临床谱广,几乎包括了原发性肾小球肾炎的所有临床表现,最常见的临床表现为发作性肉眼血尿和无症状性血尿和/或蛋白尿。Р临床分型Р发作性肉眼血尿?无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿?肾性蛋白尿和肾病综合征?急性肾损伤?慢性肾衰竭Р发作性肉眼血尿Р见于40%~50%的患者;?表现为一过性或反复发作性;?常发生在上呼吸道感染(少数伴有肠道或泌尿系感染等)后几小时或1~2日出现,?3-5天消失,两次肉眼血尿之间有镜下血尿
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