硬化或粘连( S0/1 ) 肾小管萎缩或肾间质纤维化( T0/1/2 ) ?免疫荧光:以 IgA 为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布,常伴有 C3沉积,可有 IgG 、IgM 沉积,强度较弱。一般无 C1q 、 C4沉积。?电镜:电子致密物主要沉积于系膜区,巨大团块样具有重要辅助诊断价值。电子致密物沉积在系膜区临床表现?血尿最常见。?好发于青少年,男性多见。?起病前多有感染,常为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎), 其次为消化道、肺部和泌尿道感染。?常在上呼吸道感染后( 24~72小时,偶可更短)突发肉眼血尿,持续数小时至数日,后尿红细胞可消失,也可转为镜下血尿;少数患者肉眼血尿反复发作。典型病例( 60% ~70% ) ?发作间期可持续尿检异常。无症状性血尿和/ 或轻度蛋白尿,一般<1.5g/24h ,最多不超过 2.0g/24h 。?无明显低蛋白血症,无水肿、高血压,肾功能正常或轻度异常。不典型病例?急性肾衰( ARF ): 少数(< 5%),可活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管襻坏死,或肾小管腔内有大量红细胞管型,肾功能进行性恶化,可合并高血压,血肌酐升高。?肾病综合征: 国内报道约为 10% ~20% ,高于国外报道, 大量蛋白尿和浮肿为主要表现。?高血压: 早期不常见(< 5%~10% ),随着病程延长高血压发生率增高,部分可呈恶性高血压,为继发性肾实质性恶性高血压的最常见病因之一。实验室检查及诊断?尿沉渣:红细胞增多?肾小球源性血尿:相差显微镜变形红细胞为主,可见混合性血尿?尿蛋白:可阴性,少数患者呈大量蛋白尿(> 3.5g/d )。?血清 IgA 升高: 30% ~50% 。?诊断依靠肾活检免疫病理学检查:肾小球系膜区或伴毛细血管壁 IgA 为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。?诊断原发性必须排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性 IgA 沉积的疾病。
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