长QT间期综合征Р概念Р是一组以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速(TdP)、室颤和心源性猝死的综合征。Р分类Р先天性:?JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom):常染色体隐性遗传(少见):先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。?RWS(Romano-Ward Syndrom):常染色体显性遗传(多见):不伴耳聋。?获得性:抗心律失常药、电解质紊乱。Р先天性长QT间期综合征Р流行病学Р发病率2/万?LQTS基因突变率:? 美国:1/5000-7000,全国约5万病人? 我国:约20万人有LQTS基因缺陷?死亡率:非治疗情况下,第一次晕厥后第一年死亡率21%,10年内50~80%Р临床表现Р常见于儿童及青年,Jervell和Lange-Nielsen综合征患者有听力障碍,其他患者听力正常。?最主要的临床表现为晕厥发作及猝死,主要是由于心室复极异常引起快速心律失常所致,如尖端扭转性室速或室颤;少数是由于心室停搏所致。Р心电图表现РQT间期延长?T波交替?窦性静止?T波形态异常?心率РQ-T间期延长РQT间期延长是特发性QT间期延长综合征患者的主要心电图特征。?QT间期延长传统的诊断标准是经心率校正后的QT间期(QTc)超过0.44s,计算公式为QTc= QT/√RR。РQ-T间期延长Р本征患者QTc延长通常是明显的,延长的程度虽然总是超越正常范围,逐日可以各不相同。?运动使心率加快时,QT间期并不相应缩短,相反可以延长。因此,对少数静息心电图QT间期正常的患者可用运动等方法协助诊断。?同一家族成员中,常有同样QT间期延长及发病。
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