临床特点:临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现Р•膜性肾病(MN)Р膜性肾病- 定义Р特发性MN( IMN )70-80%Р抗PLA2R抗体(90%)Р膜性肾病(MN)的病因РTHSD7A或查无自身抗体或已知的继发病因(10%)Р继发性MN ( sMN )(可参见KDIGO列表)20-30%Р?病原体感染(例如HBV、HCV、梅毒和疟疾)Р自身免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征和类天疱疮)Р癌症Р其他疾病(例如镰状细胞贫血、格林-巴利综合征)Р药物诱导(例如非甾体类抗炎药,黄金,汞和青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等)Р膜性肾病- 分类Р特发性膜性肾病- 致病机制РPLA2R 表达于人肾小球足细胞表面,抗磷脂酶A2 受体?抗体阳性的膜性肾病患者中,抗原/ 抗体复合物沉积在肾小Р球基底膜上,激活补体系统,最终引起足细胞和肾小球滤过?屏障损伤,蛋白进入原尿,随后出现蛋白尿。РBeck LH Jr. Bonegio RG, Lambeau G, Beck DM,et al.M-type phosphorlipaseA2?receptor as target antigen in idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med?361:11-21,2009Р(1)原发性膜性肾病的诊断和鉴别诊断Р抗PLA2R抗体是原发性膜性肾病的高特异性和灵敏度的血?清学标志物,可以用于区分原发和继发性膜性肾病。Р(Hoxha, Harendza et al. 2011, Dahnrich, Komorowski et al.?2013)Р抗PLA2R抗体检测的临床意义与应用价值Р 37例MN患者纳入研究Р• IMN:37例Р• sMN:8例Р•疾病对照:22例Р•健康对照:30例РPLA2R是原发性膜性?肾病的靶抗原!