症)是目前较为公认的胸主动脉夹层动脉瘤主要遗传病。其次包括Turner(特纳)综合症和Ehlers–Danlos(埃-当)综合症均易发生主动脉夹层动脉瘤。(2)先天性心血管畸形先天性主动脉缩窄的病人易发生主动脉夹层,其夹层的发病率是正常人的8倍。(3)高血压主动脉夹层动脉瘤患者80%合并有高血压。没有超过生理极限的血流冲击,内膜将不可能被撕裂。(4)特发性主动脉中膜退行性变化中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中,包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。无论何种变化,导致的结果都是中膜结构的中空化,弹力板层的功能缺陷或丧失,最终形成主动脉夹层动脉瘤。(5)主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化斑块主要是破坏主动脉壁的顺应性,导致血流动力学的改变,同时又造成了中膜层的营养不良,引起中膜的结构异常变化,最终使得内膜失去支持而易被撕裂形成主动脉夹层动脉瘤。(5)主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化斑块主要是破坏主动脉壁的顺应性,导致血流动力学的改变,同时又造成了中膜层的营养不良,引起中膜的结构异常变化,最终使得内膜失去支持而易被撕裂形成主动脉夹层动脉瘤。(6)主动脉炎性疾病如:巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。(7)损伤外力撞击引起的主动脉夹层动脉瘤并不罕见。大多数人认为是由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂,血液涌入导致夹层动脉瘤形成。(8)妊娠病理组织病理:夹层动脉瘤组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。这也是人们之所以得出夹层动脉瘤的发病基础为中膜结构缺损的原因。急性期,主动脉壁出现严重的炎症反应,慢性期,可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔表面。(1)弹力纤维? 弹力纤维的退行性变化主要出现在40岁以下的病人,大多数与遗传性疾病有关。光镜下表现为弹力纤维消失,为粘多糖所取代,血管壁结构消失,平滑肌排列紊乱,也就是所谓的“囊性坏死”。
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