,未累及升主动脉者称为B型病因遗传性疾病:马方综合征(最为常见)、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征高血压:临床与动物实验发现,不是血压的高度而是血压波动的幅度,与AD分裂相关。高血压中的搏动成分,特别是室内变化率(dp/dtmax)的大小是引起AD的主要因素主动脉粥样硬化吸烟特发性主动脉中层退行性变:多见于年纪较大的夹层主动脉壁中先天性心血管畸形:先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄损伤:医源性损伤如心血管介入检查和治疗、心脏手术、IABP妊娠:在40岁前发病的女性中,50%发生于孕期,尤其是在怀孕6~9个月间。吸毒主动脉壁的炎症反应和感染临床表现特点:多样性,复杂性,易漏诊,易误诊症状与体征疼痛心血管系统、神经系统、呼吸系统、消化系统(出血症状、缺血症状、压迫症状、心功能不全症状)肾衰竭:见于StanfordB型AD。部分AD患者单侧或双侧肾动脉受累,引起腰痛及血尿;肾脏急性缺血,引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。猝死:AD破裂或重要器官供血动脉阻塞所致休克:有休克症状,但无心肌梗死的征象。慢性夹层:少部分可无明显症状,仅在影像学检查中偶然发现。临床表现(1)突发性胸背部撕裂性剧痛,尤其是伴有高血压者,含服硝酸甘油无效,镇痛剂不能缓解,心电图检查无急性心肌梗死表现,无肺栓塞征象;(2)疼痛伴休克样表现,而血压反而升高或正常或稍低;(3)不明原因的腹痛、腰痛,伴有腹部向外搏动性包块者;(4)上述疼痛伴有昏厥、呕血或便血者;(5)上述疼痛伴有心脏、胸、背、腹部血管杂音或四肢动脉搏动或血压不对称等情况,应高度怀疑主动脉夹层分离发生。临床表现疼痛胸前区疼痛升主动脉夹层颌、颈、前胸疼痛主动脉弓夹层胸降主动脉夹层肩胛区和背部疼痛腹主动脉夹层腰背部疼痛常见的首发症状刀割样或撕裂样疼痛常伴有血管迷走性表现,大汗、恐惧、恶心、呕吐,同时可有晕厥。
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