膜与中层之间附着力下降,在血流冲击下,内膜破裂,血液进入中层形成夹层,或由于动脉壁滋养血管破裂导致壁内血肿,逐渐向近心端和(或)远心端扩展形成主动脉夹层。病因高血压,主动脉粥样硬化:约占70%~90%主动脉中层病变:Marfan综合征、EhlersDanlos综合征内膜撕裂:二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠,主动脉炎,创伤等马凡氏综合征(大家可以简单了解一下)马凡氏综合征患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者60%~80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约32岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤破裂。Turner综合征Turner综合征先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。项目主动脉夹层主动脉瘤发病机制主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿,随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层内扩展将主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和血块,逐渐向远端撕裂。动脉壁中层受损,弹力纤维断裂,代之以纤维疤痕组织,动脉壁即失去弹性,不能耐受血流冲击,动脉在病变段逐渐膨大,形成动脉瘤。症状和体征慢性主动脉夹层往往发生瘤变,患者表现为主动脉瘤的症状。急性主动脉夹层的典型症状是突发剧烈疼痛(胸部刀割样或撕裂样疼痛),可放射至胸前或背部。早期多无临床表现,随着瘤体增大,可逐渐出现疼痛或瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织引起的相应症状和体征。急性主动脉瘤常表现为突发性刀割样疼痛,慢性主动脉瘤则表现为持续性钝痛。主动脉夹层和主动脉瘤的区别
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