现贫血且进行性加重? 1)出血部位广泛,常见皮肤黏膜出血,如皮肤淤点、淤斑,牙龈出血、鼻腔出血;内脏出血常见,可有消化道出血、持续阴道出血等,甚至可发生颅内出血。出血的主要原因是血小板减少Р2)皮肤及肺部感染多见:半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。?3)贫血进行性加重,伴明显的头晕、乏力、心悸等。贫血的主要原因是红细胞生成减少,其次出血造成红细胞丢失过多。?(2)慢性再障:进展较缓慢,贫血为主要表现.出血、感染较轻。Р2.实验室及其他检查? (1)血象:全血细胞减少,呈四少一多,即:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。? (2)骨髓象:?急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,细胞数量明显减少。?慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。Р四、诊断要点?病史,有进行性贫血,伴出血感染,多无肝脾淋巴结肿大,血象全血细胞减少,网织红绝对值减少,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低,巨核细胞减少,抗贫血治疗无效?中性再障血象诊断标准:网织红细胞<1%,绝对值<15X109/L,中性粒细胞绝对值<0.5X109 /L,血小板<20X 109 /L。?五、防治要点?1.去除病因?2.支持治疗Р1) 注意个人卫生,严格执行无菌操作制度,使用抗生素,预防和控制感染;? 2)皮肤、黏膜出血可用糖皮质激素,出血严重或有内脏出血可输血小板悬液? 3)输血? 3 骨髓移植? 4 免疫抑制剂:抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)? 5 胎肝细胞输注Р6 雄激素:可刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素,是慢性再障的首选药物。常用丙酸睾九酮50~100mg,肌内注射,每天或隔天1次,疗程至少4个月。?7 脾脏切除
全文预览
