原发性醛固酮增多症患者心血管和肾脏并发风险更高,包括心律失常、心肌梗死、脑卒中、慢性肾脏疾病及死亡。早期发现可以改善心血管预后?● 建议双侧肾上腺增生或不适合手术治疗的患者主要应用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。?● 疑为原发性醛固酮增多症时,初级保健医生应建议患者到专业中心做进一步的检测,同样包括自发性低血钾、肾素低于检测界限值的患者。Р原发性醛固酮增多症指南?更新要点Р原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识Р原发性醛固酮增多症的流行病学Р20世纪40年代被发现肾上腺有一种储钠物质,1953年分离了醛固酮并合成了这一激素。同年CONN对纠正了一例34岁女性“失钾性肾病’的诊断,在手术中获得证实为醛固酮腺瘤Р以前认为PA是伴有较低血管并发症的良性高血压,但近年来各国的报道认为PA的心血管并发症及肾脏并发症高达14%-35%Р早年对PA的流行病学认为占高血压患者的0.05%-2%。近年来随诊断技术提高,其患病率占继发性高血压的17-23%,中国最近的数据原醛患病率占难治性高血压的7.1%Р原醛定义:是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮,体内储钠排钾、血容量增多、肾素血管紧张素活性受抑Р原发性醛固酮的病因分类Р醛固酮瘤(APA)—35%Р特发性醛固酮增多症(IHA)—60%Р原发性肾上腺皮质增生(PAH或UAH)—2%Р分泌醛固酮肾上腺皮质癌—<1%Р家族性醛固酮增多症Р糖皮质激素可抑制醛固酮增多症(FHI)—<1%Р家族性醛固酮增多症II型(FHII)—?Р家族性醛固酮增多症III型(FHIII)—?Р异位醛固酮腺瘤或腺癌—<0.1%Р家族性I型:同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合(嵌合体)。基因产物具醛固酮合成酶活性,束状带表达,受ACTH控制? 对于发病年龄很轻的原醛症患者,J5基因检测排除FH-ⅢР发病机制
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