HELLP综合征(中文) OK［PPT课件］

HELLP综合征Р先兆子痫------是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征:?高血压?蛋白尿?水肿?先兆子痫罕见,症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到,这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。?HELLP 综合征是重度先兆子痫患者并发的溶血、肝酶升高、血小板减少综合征,亦称水肿、蛋白尿、高血压妊娠中毒症B型。70%在妊娠34周或产前发病,30%于产后24-48h发病。Р本病可能是基因突变所致常染色体隐性遗传性疾病。凝血因子V506突变和HELLP综合征密切相关。近年来发现基因突变所致长链3-羟乙酰辅酶A脱氢酶(LCHAD)活性减低或缺失是HELLP、妊娠期脂肪肝(AFLP)和先兆子痫发病的共同分子基础。LCHAD缺乏使脂肪酸β氧化受阻而堆积,三酰甘油增加并沉积于组织而发病。此外,重度先兆子痫引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时,引起肝功能损害,肝酶升高,继发微血管病性溶血和血小板减少。РHELLP的命名РH HEMOYSIS(溶血)РEL ELVATED LIVER ENZYMES ?(肝转氨酶升高)РLP LOW PLATELETS? (血小板减少)Р报道的发生率 2-12%?围产期发病率和死亡率升高?孕妇的死亡率 35%Р常见诱因Р血小板减少症?微血管病的溶血性贫血?门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张Р诊断Р孕中期?产后第一天?产前诊断有70%在孕27-37周之间确定РHELLP综合征的诊断标准Р溶血?外周血涂片?胆红素升高>1.2mg/dl?肝转氨酶升高?SGOT>72U/L?LDH>600U/L?血小板降低?血小板记数<100*109/L