)》中,BD编码定义为胆管囊肿(biliarycyst,K83.5)。?在美国国立医学图书馆编制的《医学主题词表》中,用胆总管囊肿(choledochal cyst)一词代表该类疾病。?国内医学教材《外科学》(第8版,人民卫生出版社)中仍沿用“先天性胆管扩张症”。?目前多种命名混淆使用的现状亟需改变。Р3Р除先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)具有明确的遗传学因素外,尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此,将各类型BD均冠以“先天性”的命名并不准确。有国内学者建议将该类疾病命名为“胆管囊状扩张症”。日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张,还有部分呈纺锤形或柱状扩张。?本指南将此类胆道病变统称为BD。Р4Р推荐意见1:将原发性局部胆管扩张统一命名为BD,有助于规范临床疾病诊断与治疗,便于学术交流和文献检索。Р5Р2 临床分型Р肝内型?发生部位肝外型? 混合型? 单发型局限型?扩张胆管数目或? 多发型弥漫型? 婴幼儿型?发病年龄? 成人型Р6Р目前国际上较为常用的是由ALONSO-LEJ等提出,并由Todani等在该基础上多次修订、补充和完善的Todani分型。Р7РTodani分型РI型胆总管扩张? (最常见,占BD的70%~90%),分为3个亚型: ? Ia型:胆总管囊状扩张; ? Ib型:胆总管局限性扩张; ? Ic型:肝外胆管弥漫性梭状扩张;РII型胆总管憩室样扩张(占BD的2%~5%)。РIII型胆总管十二指肠壁内段扩张(占BD的4%),又称为胆总管末端囊肿。Р8РTodani分型РIV型胆管多发性扩张? (占BD的10%~20%),分为2个亚型: ? IVa型:肝内、外胆管多发性囊状扩张; ? IVb型:仅肝外胆管多发性囊状扩张。?V型肝内胆管单发或多发性囊状扩张? (占BD的1%),又称为Caroli病。Р9РTodani分型Р10
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