、肌张力障碍的鉴别诊断Р1.精神心理障碍引起的肌张力障碍:? 特点为常与感觉不适同时出现,固定姿势,没有感觉诡计效用,? 无人观察时好转,心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转? 甚至痊愈。?2.器质性假性肌张力障碍:?眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别;?牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口一下颌肌张力障碍鉴别;?颈椎骨关节畸形,外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量? 不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。?其他需鉴别的还有:? 僵人综合征、后颅窝肿瘤、脊髓空洞症、裂孔疝一斜颈综合征等所表现的不正常姿势或动作。Р五、关于肌张力障碍诊断原则?和方法的推荐要点Р(一)诊断和分类?1. 肌张力障碍的诊断和分类与临床上恰当的处置、预后判断、遗传咨询及其治疗高度相关。?2. 神经系统检查仅能临床上鉴别原发性肌张力障碍与肌张力障碍叠加综合征,不能区别遗传变性病和继发性肌张力障碍的不同病因。Р(二)遗传学检测在诊断和咨询中的应用?1.对发病年龄小于30岁的原发性肌张力障碍的患者,? 推荐DYT-1基因检测及相关遗传咨询。?2.对发病年龄大于30岁,但有早发病的罹患亲属,? 也可进行诊断性的DYT-l基因检测。?3.对发病年龄大于30岁,表现为头颈部肌张力障碍,亦无早发病的罹患亲属,不推荐进行诊断性的DYT-1基因检测。Р4.对无症状的个体,包括年龄小于18岁、家族成员有罹患肌张力障碍者,不推荐进行诊断性的DYT-1基因检测。仅凭阳性的基因检测(DYT-1等)结果不足以诊断肌张力障碍,除非临床上表现出肌张力障碍的特征。?5.对所有早发、诊断不明的肌张力障碍患者,应当试用左旋多巴诊断性治疗。?6.对肌阵挛累及上肢或颈部的患者,尤其呈常染色体显性遗传,应检测DYT-11基因。?7.对PNKD应检测DYT-8基因。Р五、关于肌张力障碍诊断原则?和方法的推荐要点
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