进行性肌营养不良症 ppt课件[精]

进行性肌营养不良症РProgressive muscular dystrophy,PMDРyangtang2000@РChongqing the First People’s Hospital ?yangshiР病例分析Р2床,男,47岁,因四肢缓慢进行无力、肌肉萎缩35年,心累气促2年入院。早年在华西医院诊断进行性肌营养不良症。病情发展相对较缓,2年前出现无法步行。多次出现心衰和肺部感染。其舅舅患此种疾病早年死亡。? 既往彩超提示全心张大。心电图见后。2008年9月8日因高度房室传导阻滞、心源性晕厥而死亡。? 主要诊断考虑:进行性肌营养不良症? 假肥大型肌营养不良症?? Becker型肌营养不良症?Р病例分析Р上肢肌肉萎缩Р上肢远端肌肉萎缩Р下肢肌肉萎缩Р宽大QRS波群РⅠРⅡРⅢРⅡРAVRРAVLРAVFРV1РV2РV3РV4РV5РV6РR波为主РS波明显РST-T改变Р高度房室传导阻滞?心源性晕厥Р室颤室扑?临终Р等电位线Р进行性肌营养不良症类型Р1、假肥大性肌营养不良症? Duchenne型肌营养不良? Becker型肌营养不良?2、面肩肱型肌营养不良症?3、肢带型肌营养不良症?4、Emery-Dreifuss肌营养不良症?5、先天性肌营养不良症?6、眼咽型肌营养不良症?7、眼型肌营养不良症?8、远端型肌营养不良症Р病因和发病机制Р基因位置不同Р突变类型不同Р遗传方式不同Р各种类型进行性肌营养不良症的致病机制也不一样,均是一种独立的遗传病。Р假肥大型Р肢带型Р先天型Р各类肌营养不良亚型基因突变位点