estinal Stromal TumorsР温州医学院附属第一医院胃肠外科Р胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs)是消化道最常见的间叶源性肿瘤,既往对其起源、分化、命名、分类等一直存在着很大的争议Р近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对这一类肿瘤研究的深入,发现其对通常用来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗方案表现耐药,其某些亚型缺乏体内其他部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。Р1983年,Mazur和Clark提出了GIST的概念? ?1998年Hirota发现CD117的特异性表达,并检测到Kit基因的突变??2003年Heinrich发现GIST存在PDGFRA的突变РGISTs 应该涵盖? 所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”?作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分Р一命名Р命名Р胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数,但却种类繁多?过去:胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤?现在:其中大多数为C-kit阳性或CD34阳性的间叶性肿瘤——胃肠道间质瘤,而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。Р1998年,Kindblon等研究表明,GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞,故有人又称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。Р可是GIST可发生于胃肠道外,如大网膜、肠系膜等,功能,,同源的前体细胞(间叶干细胞),这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。
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