-kit基因突变和KIT蛋白(CD117)表达为生物学特征的独立的间质瘤。? 胃肠道间叶源性肿瘤(GIMT)与GIST概念与所含肿瘤范围不同,GIMT中约73%为GIST,其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤等。Р大体形态特征:? 肿瘤大小不等(0.8cm~20cm),可单发或多发,呈结节状或分叶状。?多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。?境界清楚,无包膜,向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。Р组织形态特征:? 分梭形细胞型(60%~80%)、上皮样细胞型(10%~30%)和两种细胞混合型(最少)。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系Р临床症状Р1、病程可短至数天长至20年,恶性GIST病程较短,多在数月以内,良性或早期者无症状。? 2、症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。? 最常见:腹痛、包块、消化道出血、胃肠道梗阻? 食管、贲门部常见:吞咽不适感、吞咽困难? 肠穿孔(可增加腹腔种植和局部复发的风险)Р3、转移是GIST的重要特征之一? 初次就诊时约有11~47%已有转移。转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。? 转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。? 小肠GIST恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道胃肠道间质瘤恶性程度低。Р诊断Р1.体检:部分患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。?2. 实验室检查:患者可出现贫血、低蛋白血症,大便潜血阳性。?3. 影像学特点: ?3.1 胃镜及超声胃镜检查: ? 对于胃GIST,胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断,协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。
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