《胃肠道间质瘤》PPT课件

自何处…….?至今1998Hirota1983Mazur1941GoldenCajal细胞胞胃肠道间质瘤定义?Gastrointestinalstromaltumors(GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤;由突变的c-kit或血小板源性生长因子受体-α(PDGFRA)基因驱动;组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞,排列成束状或弥漫状图像;免疫组化检测通常为CD117或DOG-1表达阳性治疗发病机制病理特点临床特征诊断内容PPPADPPPPPPATPc-kit信号转导激酶结构域底物有关效应分子c-kit激酶区通过磷酸化激活底物蛋白,如磷酸肌醇-3激酶(PI3-K)激活的底物促发信号传导的级联反应,而调节基因表达、控制细胞生长、增殖和分化。c-kit基因突变导致酪氨酸激酶持续活化致使突变细胞增殖失控底物蛋白发病机制GoHeinrichetal.HumPathol.2002;33:484.Corlessetal.ancerRes.2003;44.AbstractR4447.GIST中c-kit和PDGFRA突变细胞膜细胞质外显子11(67.1%)外显子9(11%)外显子13(0.9%)外显子17(0.5%)外显子12(0.9%)外显子18(6.3%)c-kitPDGFRA突变率:5-10%外显子14(0.3%)突变率:80%c-kit基因突变1998年Hirota发现80%-88%的GIST存在c-kit突变表达c-kit蛋白产物CDll7PDGFRA-α突变野生型2004年Heinrich等在c-kit突变阴性的GIST中发现了血小板生长因子受体c-kit和PDGFRA-α突变基因均无突变发病机制病理特征一般与周围组织界限清楚,可有或无包膜,切面灰红或灰白色。较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性;可向腔内、腔外生长、壁内生长或同时生长大体病理特征病理特征大体病理特征