《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读

学的原则编写,给出证据的循证医学等级。Р共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考Р应在规范化基础上进行个体化治疗Р随着相关临床证据的不断积累,专家委员会将对《共识》内容进行更新Р胆汁淤积性肝病相关定义Р胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病,包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物性胆汁淤积性肝病等。Р胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积;肝细胞性与胆管性胆汁淤积。Р胆汁淤积的生化学标准:AKP>1.5ULN 并且γGT > 3ULN。Р胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。Р胆总管Р右肝管Р肝段胆管Р区胆管Р间隔胆管Р小叶间胆管Р胆小管Р肝细胞РHering 管Р胆汁形成与胆汁淤积发生机制Р胆总管Р右肝管Р肝段胆管Р区胆管Р间隔胆管Р小叶间胆管Р胆小管Р肝细胞РHering 管Р胆汁形成与胆汁淤积发生机制Р胆汁组分摄取异常:如转运蛋白异常。Р肝实质病变导致胆汁成分转化异常Р胆汁排泌异常,如ATP酶功能异常等Р胆汁流异常,如细胞骨架异常等Р胆管损伤,如PBC等Р各种因素导致胆管梗阻Р胆总管Р右肝管Р肝段胆管Р区胆管Р间隔胆管Р小叶间胆管Р胆小管РHering 管Р肝细胞Р胆汁Р炎症, 药物?酒精, 胆酸?激素…РPBC, PFIC?BRIC, ICP Р囊性纤维化?PSCР胆石?肿瘤РPFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积?BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积?ICP:妊娠肝内胆汁淤积Р慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC)发生率РBortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89;РIHC发生率%Р0Р20Р40Р60Р80Р43Р54Р肝硬化Р67Р32Р53Р35Р55Р原发性胆汁性肝硬化Р原发性硬化性胆管炎Р药物相关性肝炎Р自身免疫性肝炎Р酒精性肝炎Р慢性肝炎РN=2520