泌生长激素(GH)不足或缺乏,或由于结构异常,受体缺陷Р 条件:? 身高低于同龄、同性别健康儿两个标准差(-2SDS),? 生长曲线第三百分位数以下Р发病率在20~25/10万Р二、生长生理Р生长为复杂过程?维持正常生长需要条件? 良好宫内生长? 足够营养? 急慢性疾病? 正常情绪? 足够有关激素? 遗传因素Р三、人类生长激素 HGHР由前叶细胞合成和分泌?(一)性质:1.单链多肽—191AA? 2.二个双硫链? 3.分子量2200? 4. 半衰期15~30’? 5.氨基端2/3有活性? 6.高度种族特殊性Р(二)HGH生理作用?可直接作用于细胞发挥生物效应?大部分功能通过胰岛素样生长因子介导?分二种:? IGF-Ⅰ(7.5KD单链多肽)分泌细胞存在肝、? 肾、肺、心、脑等? IGF-Ⅱ作用未阐明Р血中HGH、 IGF-Ⅰ可反馈调节垂体GH的分泌? 刺激下丘脑GRIH? 抑制GHRH分泌Р(三)影响HGH分泌调节的因素?HGH受下丘脑分泌两种神经激素调节? GHRH(44AA)促进 GH(垂体)分泌GH? GRIH(14AA)抑制 GH分泌?以脉冲方式释放HGHР1、抑制生长激素分泌有? 血葡萄糖↑血清游离FA↑? 糖激素应用?2、增加分泌因素有? 低血糖情绪激动? 剧烈运动深度睡眠? 药物:胰岛素、精氨酸? 左旋多巴、血管加压素Р三、HGH功能Р促进生长、调节体内物质代谢?(一)促进生长效应:增加身高基本作用,使骨骼、肌肉、各系统器官生长发育? 通过肝脏产生胰岛素生长因子→刺激软骨细胞增生→骨骼生长Р(二)促进代谢效应?动员各种能量,供应原料?1、蛋白质合成↑氨基酸吸收↑?2、碳水化合物(CHO)促进肝糖原分解,使周围GS利用↓,血糖↑?3、脂肪:分解氧化↑——FA↑酮体↑?4、电介质: Ca、P、Na、CI、Q潴留? 肠道对Ca吸收↑?5、促进骨骼软骨细胞增殖,胶原合成