G6PD缺乏症

具有地区性种族性Р二、 G-6PD缺乏症发病机制Р糖代谢的磷酸戊糖途径Р葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD,EC1.1.1.49)催化磷酸戊糖途径第一步反应,是磷酸戊糖途径的关键酶,其作用是催化6-磷酸葡萄糖脱氢,生成6-磷酸葡萄糖酸和NADPH.Р葡萄糖Р6-磷酸葡萄糖РATPРAMP+PPiРNADPРNADPH+H+Р6-磷酸葡?萄糖酸Р5-磷酸核糖РG6PDР葡萄糖激酶?或己糖激酶РH2O2РO2РO2РH2O2РH2OР过氧化氢酶Р(cat)Р2GSHРGSSGР2NADPHР2NADPРGlcРG6PР糖酵解?糖有氧氧化РGL6PРGO6PР5-磷酸核酮糖РG6PDР5-磷酸核糖РSODР谷胱甘肽还原酶Р细胞膜РNADPH参与清除细胞内的过氧化氢(H2O2)Р葡萄糖 H? G6PD?6磷酸葡萄糖 6磷酸葡萄糖酸? ? 6磷酸果糖磷酸戊糖? ? 三磷酸甘油酸三磷酸吡啶核苷还原型三磷酸吡啶核苷? (TPN或NADP) (TPNH或NADPH)? ?   氧化型谷光苷肽? 磷酸烯酸丙酮酸谷光苷肽(GSSG)? 还原酶 ? ? ADP ? 高铁血红蛋白? 还原酶还原型谷光苷肽? PKD (GSH)? ? ATP ? 高铁血红蛋白氧合血红蛋白? ?  丙酮酸? ? Heinz小体? 乳酸红细胞内葡萄糖代谢途径(发病机理)РG-6PD缺乏症发病机制(mechanism)Р6-磷酸?葡萄糖Р6-磷酸?葡萄糖酸РNADPРNADPHРGSSGРGSHР保护红细胞内含巯基的血红蛋白/酶蛋白/膜蛋白?使H2O2还原成H2OРG-6PDРG-6PD缺乏症发病机制(mechanism)РG-6PD РGSH? CAT РNADPH Р氧化性物质?蚕豆?药物?感染РH2O2 РH2OРHb-SH?Hb变性沉淀?变性珠蛋白小体Р膜蛋白/酶蛋白-SH?膜脂质改变Р红细胞膜氧化损伤-溶血