断和治疗Р南京医科大学附属常州二院呼吸内科?李业梅Р1Р定义? 流行病学? 病因学? 病理学? 胸部结节病? 胸外结节病Р2Р定义Р原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病。Р中青年发病为主,最常侵犯的是双侧肺门和纵膈淋巴结,其次是肺部、皮肤、眼睛、浅表淋巴结、肝脏、脾脏、肾脏、骨髓、神经系统、心脏。Р常累及呼吸系统部位Р50%-60%自行缓解,其余发展为慢性进行性过程Р3Р流行病学Р年龄:多见于<40岁高发:25-45岁,女性略多? 男性:30-40岁? 女性:双峰分布:第一高峰:20-29岁? 第二高峰:50岁以上Р 地区、种族:黑人最高,白种人次之,黄种人较低。瑞典、丹麦、美国黑人? 寒冷地带较多? 热带较少Р4Р时间聚集性? 发病四大特点: 空间聚集性? 职业聚集性? 家族聚集性Р流行病学Р病因学Р环境因素Р遗传因素:HLA-DR5 基因频率增加,HLA-DR7减少;?ACE基因:缺失/插入Р非感染因素Р感染因素Р金属粉尘?木屑?硅?滑石粉Р并不相关Р分枝杆菌?丙酸杆菌?伯氏疏螺旋体?立克次体?肺炎衣原体?病毒Р高度怀疑Р目前关注Р免疫因素:Р迟发型变态反应Р免疫活性细胞在病变部位聚集?抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞?细胞因子释放Р6Р病理学Р非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿:中心区、周边区Р7Р免疫学及发病机制Р细胞免疫? CD4+T辅助细胞(Th1细胞)激活、增殖为主的细胞免疫功能增强性疾病。?体液免疫? 多克隆高丙种球蛋白血症Р肉芽肿形成:? 过敏反应性肉芽肿Р纤维化? 免疫细胞及炎性介质Р临床表现Р30%-60%患者可无症状Р30%的患者非特异临床表现? 发热:多低热? 乏力? 不适? 体重下降Р临床表现Р急性? 急性发作的结节性红斑? 双肺门淋巴结肿大? 发热? 多关节炎Р慢性:隐匿,>2年? 狼疮样冻疮结节? 多脏器受累? 眼部慢性表现
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