慢性两型。本病有自愈倾向,病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上,可致肺间质纤维化,极少数可发展为肺源性心脏病和心力衰竭。Р四、分期(国外)Р0期:胸部影像学表现正常。?I期:胸内淋巴结肿大,肺内无病变。?II期:有肺内病变,根据有无淋巴结肿大,又分为:? IIA期:肺部有病变,同时有淋巴结肿大。? IIB期:肺部有病变,不伴淋巴结肿大。?III期:有肺纤维化。Р结节病的分期与预后相关。I期大部分患者的淋巴结可消失,而III期仅有极少数能痊愈,死亡率达3.6%,死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。?导致结节病预后差的因素有:①肺部损害持续2年以上;②病变非用激素抑制不可;③有3个或3个以上器官受损。Р五、胸内结节病的x线表现Р1.胸内淋巴结肿大? (1)肺门淋巴结肿大:本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀,是胸内结节病的典型表现。(图1)。? (2)纵隔淋巴结肿大:一侧或双侧纵隔影增宽,CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外,奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。Р六、胸内结节病的CT表现Р1、肺门和纵隔淋巴结病变? 两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的典型表现,常早于肺部病变。以右侧淋巴结增大较为明显,可伴有右侧或双侧气管旁淋巴结增大,主-肺动脉窗、隆突下和前纵隔胸骨后(内乳)淋巴结也可受累,但后纵隔淋巴结肿大极少见。有时仅有明显肺门淋巴结肿大,但很少只有明显纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。Р结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化,有时呈蛋壳样,这种类型的钙化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结肿大在6~12个月期间内逐渐缩小或恢复正常,少数病例可持续2年或以上。淋巴结消退后,肺门可有纤维性改变,纵隔有纤维化及胸膜增厚表现。
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