,分泌免疫球蛋白、自身抗体的功能亢进。活化的淋巴细胞释放单核细胞趋化因子、白细胞移动抑制因子等,使单核细胞、淋巴细胞浸润于肺泡。随着病变的发展,肺泡内炎细胞成分减少,巨噬细胞衍生的上皮样细胞增多,并形成肉芽肿。疾病的后期,巨噬细胞释放成纤维细胞生长因子同时吸引大量的纤维母细胞,并分泌胶原,导致肺的广泛纤维化。此外,某些研究结果表明,本病的发生与分支杆菌感染有关。Р病理变化Р肺结节病的主要病变为非特异性肺泡炎、非干酪样坏死性肉芽肿及病变晚期不同程度的肺间质纤维化。其肉芽肿在病理形态上与结核性肉芽肿相似,但具有以下特点:肉芽肿大小较一致,各自境界清楚,少有融合;结节中心无干酪样坏死,多核巨细胞可为Langhans型,也可为异物型,结节周围浸润的淋巴细胞较少。Р本病的早期病变为单核细胞浸润伴纤维母细胞增生的非特异性肺泡炎,进一步可发展为非干酪样坏死性肉芽肿,病灶内富含网状纤维,结节易于纤维化。肉芽肿可发生于支气管和血管周围的间质中,也可发生于肺泡间隔。病变晚期肺间质发生不同程度纤维化,并可累及胸膜。Р临床表现Р多数患者无症状,常于胸部放射学检查时偶然发现。胸片表现明显而临床症状轻微是本病特点之一。有症状时常为咳嗽,体重减轻,乏力,发热,盗汗等。肺纤维化时,出现气急,胸痛,发绀等。呼吸衰竭是本病常见直接死亡原因。Р影像学表现Р1,肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,?2,多组淋巴结受累,分布对称是其典型的表现,?3,结节中心无干酪坏死,故无结核性淋巴结的中心低密度特征。? 4,肺内小结节。? 5,融合块影。毛玻璃样密度。纤维化。继发支扩。? 6,胸膜病变:增厚,胸腔积液。РX线分期:? Ⅰ期,只有淋巴结增大无肺内浸润。? Ⅱ期,有肺门及纵隔淋巴结增大同时有肺内浸润。? Ⅲ期,肺内纤维化。? 往往平片表现Ⅰ期时CT常能出现肺内病变, CT上显示多个小结节和纤维化时,通常有肺功能障碍。Р病例1
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