Ebstein 畸形Р三尖瓣下移畸形Р三尖瓣下移(Ebstein)畸形,是一种较少见的先天性心脏病。? 其主要病理病变为:? 三尖瓣(主要是隔瓣和后瓣)不附着在瓣环上,而是螺旋形下移至右心室。同时,瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。Р一、概述Р二、病理解剖? 房化心室:? 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分,心室壁薄内膜平滑,心肌发育不全,缺乏心肌收缩能力。? 功能心室:? 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环,具有收缩功能。?三尖畸形:? 下移的瓣膜发育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状,上有筛孔,部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。Р二-1 Ebstein畸形示意图Р二-2 根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型:РA级(轻型):? 三尖瓣活动良好,?有轻小而能收缩的?房化心室。РB级(中间型):? 有不能活动的巨大?房化心室,但三尖瓣?前瓣活动良好。Р三、病理生理Р主要是由于(1)右心室发育不全及功能障碍和(2)三尖瓣关闭不全而导致的(3)右心室容量负荷增加。从而阻碍了血流通过右室系统。? 此外,当右房收缩时房化心室舒张及膨胀,减少了排血量。心室收缩时,房化心室形成压力波,阻碍了舒张期的右心房充盈,结合右心室向前血流缓慢和产生右心衰竭。Р四、临床表现Р1.发育较差。?2.多数有紫绀。?3.心脏杂音不典型。?4.心脏烧瓶样增大。Р五、预后Р1.约有20%—30%在胎内死亡。?2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月? 内死亡。?3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。
全文预览
