三尖瓣下移畸形超声诊断

间隔分为心房心室两部分。Р三尖瓣下移畸形超声诊断РРР三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形，主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少数患者可同时累及前叶，通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。Р三尖瓣下移畸形超声诊断РРРР三尖瓣下移畸形超声诊断РРРРР其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述，故命名为Ebstein畸形。??本畸形属于少见的先心病，发病率占先心病患者的0.03%-1%，无明显性别差异，少数有家族倾向。Р三尖瓣下移畸形超声诊断РРР预后与患者的畸形程度有关，总的预后较差，病变较轻者，大多数可存活到30岁左右，出现症状后病情迅速恶化，畸形较严重而未手术治疗的患者，18%死亡于新生儿期，约50%在两岁内死亡。?出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过速者，可出现患者早期死亡，成年患者猝死发生率高达20%。Р三尖瓣下移畸形超声诊断РР第二节 病理解剖和病理生理Р1.病理解剖 ?几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连接和心室大动脉连接一致，但病理解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖瓣器可发育不良。Р三尖瓣下移畸形超声诊断РРР三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流入道，而前叶的发育和位置多数仍然正常，极少数患者可同时出现下移，三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部和流出道，功能右心室越小，右心室的功能越差，病情越严重。Р三尖瓣下移畸形超声诊断