妊娠期肝内胆汁淤积综合症Р张德华Р一种严重的妊娠期特有的并发症Р多发生于中、晚孕Р临床以瘙痒为主要症状,实验室以胆酸升高、转氨酶升高为特点Р是导致围产儿病死的主要原因之一Р概述Р地域性及种族性:? 高发地区:南美、欧洲的瑞典、亚洲地区? 国内高发区:主要集中在长江流域(四川、重庆、上海等地)? 南美印地安混血人发生率最高Р季节性:深秋或冬季发病率高Р家族遗传性Р流行病学Р与雌激素、遗传、种族及环境有关? ? ■雌激素学说? ■家族遗传学说? ■免疫学说? ■环境学说Р病因Р肝脏肠道? 胆固醇→初级胆酸→次级胆酸? ┃? 随粪便排出Р 肝窦状隙膜摄取、肝细胞内转运→胆管膜载体? 排泄→胆小管→肠道Р胆酸的合成、代谢与转运РICP有家族发生现象Р有学者推测ICP的发生可能是X-连锁遗传,家族中的男性可以是基因携带者Р家族遗传学说Р雌激素使胆管通透性增强?雌激素水平升高使Na+-K+-ATP酶活性下降?雌激素代谢产物有A-环葡萄糖醛酸雌激素和D环葡萄糖醛酸雌激素?D环葡萄糖醛酸雌激素与胆酸结构相似而成为胆酸载体的竞争性抑制物,导致胆酸排泄障碍Р雌激素诱导ICPР胚胎是半移体同种移植物,正常妊娠时,油浴封闭抗体的存在,母胎间维持免疫平衡,ICP患者母胎间HLA-Ⅱ(人类白细胞)类抗原相容性增加,封闭抗体减少,细胞免疫增强,导致母胎间免疫平衡失衡Р免疫学说Р皮肤瘙痒:主要首发症状? ? ■初起时为手掌、脚掌或脐周,逐渐加剧延及四肢、躯干、颜面部。? ? ■程度不一,多夜间加重Р ■70%发生在妊娠晚期,平均30周左右,少数出现孕中期Р ■绝大部分分娩后24-48小时后消失,少数在1周或1周以上缓解Р临床表现
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