脾功能亢进

种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生;脾切除后症状缓解的综合征。分为原发性和继发性,临床上以继发性脾亢居多。肝硬化是继发性脾亢最常见的原因。Р定义Р脾功能亢进Р(一)感染性疾病?(二)免疫性疾病?(三)淤血性疾病?(四)血液系统疾病?(五)脾的疾病?(六)原发性脾大Р病因Р脾功能亢进Р(一)感染性疾病? 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。Р病因Р脾功能亢进Р(二)免疫性疾病? 自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。Р病因Р脾功能亢进Р(三)淤血性疾病? 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等Р病因Р脾功能亢进Р(四)血液系统疾病? 溶血性贫血:遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。? 浸润性脾大:各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。Р病因Р脾功能亢进Р(五)脾的疾病? 脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。Р(六)原发性脾大? 发病原因不明。Р病因Р发病机制Р(1)过分滞留吞噬学说:脾脏是清除异常红细胞的主要场所,当脾功能亢进时,脾索内异常红细胞增多或巨噬细胞增生活跃,从而脾对血细胞的破坏能力增强。Р(2)体液学说:脾可能产生某些体液因子,抑制骨髓的造血功能及成熟细胞的释放。Р发病机制Р(3)免疫学说:脾是分泌IgM的主要器官,又是破坏被覆有抗体的血细胞的场所。脾亢时,上述作用加强,即造成外周血细胞的减少。肝硬化时,患者免疫功能紊乱,由于肝炎病毒可使淋巴B细胞一类血小板自身抗体(platelet associated immunoglobulin,PAIg),可使血小板的消除加速。Р(4)稀释学说:当脾大时,全身血浆容量也随之增加,造成血液稀释而表现为血细胞的减少。