疼痛和压痛。最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,导致举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等,严重时可累及呼吸肌和心肌。5.伴发恶性肿瘤约30%成人患者合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。肿瘤可发生在患皮肌炎之前或之后,也可与皮肌炎同时发现。6.预后本病病程大部分为慢性渐进性,仅少数死亡。恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。皮肤性病学(第9版)二、临床表现(一)实验室检查1.血清肌酶和肌红蛋白升高2.肌电图表现为肌源性损害相。3.肌肉磁共振成像显示组织内弥漫或片状信号增强。4.胸部影像学检查可发现间质性肺炎5.伴发肿瘤者,其肿瘤血清学指标、影像学及内窥镜检查异常6.部分患者血清抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体等阳性皮肤性病学(第9版)三、实验室检查和组织病理(二)组织病理1.皮肤病理变化无特异性,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。2.肌肉基本病理变化为肌纤维变性和炎性病变,可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂、透明变性、颗粒和空泡变性,间质血管周围淋巴细胞浸润;晚期有肌肉纤维化和萎缩。皮肤性病学(第9版)三、实验室检查和组织病理皮炎组织病理肌炎组织病理(一)诊断依据①典型皮损;②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;③血清肌酶升高;④肌电图为肌源性损害;⑤肌肉活检符合肌炎病理改变。确诊为皮肌炎需具有上述3~4项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。(二)鉴别诊断皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别;多发性肌炎需与重症肌无力、进行性肌营养不良、感染性肌病等进行鉴别。皮肤性病学(第9版)四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学(第9版)五、治疗(一)一般治疗(二)系统性药物治疗(三)其他治疗(四)皮损治疗治疗目的:防止病情复发和进展,预防并发症。治疗关键:积极治疗所伴发的恶性肿瘤,药物的合理应用。
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