红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶,过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白)。 4游离胆红素与结合胆红素?游离胆红素: 又称非结合胆红素( unconjugated bilirubin, UCB ), 即为上述形成的胆红素,与血清白蛋白结合而输送,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不会出现游离胆红素。?结合胆红素( conjugated bilirubin, CB ): 非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离,并经 Disse 间隙被肝细胞摄取,在肝细胞内与 Y、Z 载体蛋白结合,运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素葡萄糖醛酸酯,即结合胆红素。 5胆红素的肠肝循环结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原(总量为 68- 473 μmol/L ),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分(约 10﹪-20 ﹪)在肠内被吸收,经肝门静脉回到肝内,其中的大部分再转变成结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成“胆红素的肠肝循环”。 67 正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持动态平衡,故血中胆红素的浓度保持相对恒定。 8黄疸的分类 1、按病因学分类: ?溶血性黄疸?肝细胞性黄疸?胆汁淤积性黄疸(过去称为阻塞性黄疸) ?先天性非溶血性黄疸以前三类最为常见,第四类较罕见。 2、按胆红素的性质分类: ?以UCB 增高为主的黄疸?以CB增高为主的黄疸 9病因、发病机制和临床表现 10一、溶血性黄疸 1、病因和发病机制: 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。病因: ①先天性溶血性贫血,如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症; ②后天性获得性溶血性贫血, 如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血、蚕豆病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
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